8歲男童患罕見石骨症是怎麼回事 石骨症是什麼意思
本文已影響1.22W人
本文已影響1.22W人
【導讀】:8歲男童患罕見石骨症是怎麼回事?石骨症是什麼意思?8歲男童患罕見石骨症,不能造血靠輸血活着。石骨症病因不明,治療方法複雜,通過X線表現可以判斷。
一名才8歲的小男孩被診斷出患有石骨症,目前該病例的機率很小,得該病後不能造血靠輸血活着,治療費用高昂。
黑龍江林口縣,8歲的樑爲博在2歲時被檢查出患石骨症,不能造血,全國只有50例。爲維持生命,父母每月都會給他獻血,因獻血量過多,醫生已停止給他們抽血,高額的醫藥費讓這個家庭無力承擔。孩子說自己很想去上學,但有病去不了。
石骨症又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)發現,又叫Albers-schonberg病。本病之特徵爲鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質硬化,重者事關大局髓腔封閉,造成嚴重貧血。本病常爲家族性,絕大多數病例爲隱性遺傳。
石骨症病因不明,可能與遺傳因素有關。認爲是由於正常的破骨細胞明顯缺乏或功能缺陷,主要變化爲骨樣組織過度鈣化而缺少真正的骨化,使鈣化的軟骨基質及原始的骨小樑重吸收變慢,以致骨中缺少骨板層及成骨細胞,失去彈性,骨小樑結構不良,使骨質脆易斷。由於大量鈣化的軟骨基質的存在,使骨髓腔明顯縮小,甚至閉塞,骨皮質和鬆質硬化,二者之間不能分辨。骨皮質增生,骨鬆質緻密而出現全身骨骼X線的特徵性改變。
石骨症是一種少見的遺傳性疾病,臨牀並不多見,容易出現漏診,診斷主要依靠X線的表現,還可以通過其家族史發現其他病例。有時需要通過生化和免疫學檢查結合CT、X線片才能確定其分型。同時要和某些化學元素中毒如:磷、鉛、氟中毒及成骨性骨轉移相鑑別。惡性型臨牀表現複雜,診斷較困難,注意要和地中海貧血、白血病、牙克綜合徵及骨髓纖維化相鑑別。
如遇到自嬰幼兒期出現貧血伴生長髮育遲緩、營養差,肝、脾、淋巴結腫大,特別是脾腫大且長期抗貧血治療效果不佳者,要考慮本病的可能性。行骨穿時感骨質堅硬,進針、拔針困難,幹抽不易成功時,更應提高警惕,及時拍攝全身骨骼X線片,因爲在本病診斷中,X線檢查具有確診意義。
徐子軒爲什麼暫退 曾患上抑鬱症是怎麼回事
夢見石榴樹被砍什麼意思
夢見石榴樹死了什麼意思
石榴石手鍊多少顆最好 石榴石手鍊斷了有什麼寓意
抑鬱症患者11件事情是什麼 抑鬱症的前兆表現有哪些
肋骨鼻是什麼意思 肋骨鼻是怎麼回事
石樂志是什麼梗 石樂志是什麼意思
女生盆骨高是什麼原因 女生盆骨疼是怎麼回事
反恐特戰隊之天狼唐石是反派嗎 唐石死了嗎怎麼回事
整容後患上敗血症怎麼回事 整容會有後遺症嗎
夢見石榴樹長果實什麼意思
泰妍自曝患抑鬱症怎麼回事 背後真相竟然是這樣......
舞臺恐懼症是什麼意思 怎麼克服舞臺恐懼症 如何解決舞臺恐懼症
景甜自曝曾患抑鬱症怎麼回事 景甜患抑鬱原因是什麼?
八月的生辰石是什麼寓意幸福的橄欖石
全球胃癌患者一半在中國是怎麼回事 胃癌早期有什麼症狀
夢見石榴樹上結果實什麼意思
石女症是啥 石女有什麼症狀
夢見石榴樹結果什麼意思
林俊杰患手足口症怎麼回事 林俊杰患手足口症什麼情況
盆骨寬的原因 盆骨疼是怎麼回事
葡萄石是水晶還是寶石 葡萄石怎麼保養
骨髓空洞症是什麼疾病?