小兒萊施-尼漢綜合徵應該如何治療?
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(一)治療
1、飲食管理
應避免攝入嘌呤含量高的食物,如甜麪食。給予能增加腎臟清除尿酸的藥物。
2、藥物
(1)丙磺舒:如丙磺舒(probenecid)能有效地增加尿酸清除,可用於治療腎功能正常的高尿酸血癥病人。
(2)別嘌醇(allopurinol):治療尿酸過高可用別嘌醇(allopurinol),使血清尿酸維持在179μmol/L(3mg/dl)以下。開始劑量爲2.5mg/(kg·d),再根據尿酸水平調整劑量,年長患兒可用到200~400mg/d,分2~3次口服。從小量開始,2~4周後增加用量,有脫水者服碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉(檸檬酸鈉)。多數研究者提出別嘌醇能抑制次黃嘌呤氧化酶、減少尿酸的合成,防止尿酸結石沉積於骨、關節、腎臟等組織,改善或恢復腎功能,但對神經系統症狀無效。有人試用腺嘌呤,葉酸、或腺嘌呤與葉酸聯合應用,以及穀氨酸,鎂等治療LNS神經系統症狀,亦均無效。
(3)秋水仙素:痛風性關節炎急性發作或病情嚴重者可服本藥。
3、支持治療
應使病人有足夠的尿量,並維持其pH接近中性(7.0),通常用含鹽平衡液可有效地達到,如多枸櫞酸鹽通常較碳酸氫鹽有效。對患兒應加強護理,保證營養,防止自殘,進行必要的約束。
4、酶代替療法
未取得明顯效果。
5、基因治療
是目前主要的研究方向。
(二)預後
本病易發生意外性傷害而危及自身生命,不經治療預後不好,導致生長髮育障礙和早期死亡。根治方法尚在研究中。
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