a型血友病是什麼病
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a型血友病是什麼病1
血友病a型又稱抗血友病球蛋白缺乏症或因子缺乏症,是X染色體上抗血友病球蛋白基因突變引起遺傳性凝血功能障礙的主要原因。主要表現爲出血傾向,出血部位廣泛,常反覆,可形成血腫和關節變形,死亡原因多爲顱內出血。血管性血友病是一種常染色體顯性遺傳和III型隱性遺傳。
血友病a型是一種罕見的出血性疾病,是一種由X染色體上的基因突變引起的遺傳病。由於缺乏凝血因子VIII,導致出血和凝血功能異常。血管性血友病是一種常見的遺傳性出血性疾病。當血管性血友病因子的數量或質量發生變化時,會導致止血功能的缺陷和凝血困難。
那麼應該如何區分這兩種血友病呢?
1、血友病a型:主要表現爲反覆出血,如關節、肌肉、深部組織、胃腸道、中樞神經系統等內臟器官出血,嚴重者可危及生命。外傷或手術後遲發性出血是本病的特徵。常見症狀包括各部位出血、明顯創傷後遲發性出血、平時皮膚出血、全身紫紺、瘀斑、關節、肌肉深層組織出血、出血部位腫脹疼痛、嚴重者各部位自發性出血。當中樞神經系統出血時,可能出現頭痛、嘔吐和視力障礙、肢體運動或感覺異常等。
2、血管性血友病:主要表現爲出血,出血症狀隨年齡增長而減輕。出血多見於皮膚和黏膜,主要是鼻腔和牙齦出血以及月經過多。拔牙和外傷後出血過多也很常見。吐血和排尿也會發生,但自發性關節炎和肌肉出血相對少見。
3、血友病a型與血管性血友病不要吃太硬和粗糙的食物,如帶刺的魚和帶殼的螃蟹,以防刺破口腔、食道和胃腸道而出血。避免油膩和刺激性食物,如肥肉、胡椒、生薑等。避免喝濃茶、喝咖啡、飲酒和吸菸。不要吃得太多。
綜上所述,血友病a型和血管性血友病可通過併發症和發病症狀來區分。血管性血友病患者應避免使用影響血小板功能的藥物,可多吃鹼性食物。血友病a型患者不要劇烈運動,避免出血以及併發症的發生。日常生活中還應注意飲食清淡,養成良好的生活習慣。
a型血友病是什麼病2
A型血友病是甲型血友病的一種。可分爲:
(1)、甲型血友病,
(2)、乙型血友病,
(3)、丙型血友病,
(4)、獲得性血友病。
疾病分類
血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分爲:
(1)、甲型血友病:是由於凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦稱作血友病A,是臨牀上最常見的血友病,約佔血友病人數的.80%-85%,在某些高發地區甚至更高。
(2)、乙型血友病:是由於凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦稱作血友病B,臨牀較甲型血友病少見,約佔血友病人數的15%左右。
(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,國外又稱作Rosenthal綜合徵) Ⅺ缺乏症在我國極爲少見
(4)、獲得性血友病(即後天性凝血因子缺乏):常由於自身因素導致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由於自身產生Ⅷ因子抗體,導致凝血功能障礙,導致獲得性血友病(甲型血友病)。
發病機制
血友病A、B均屬於性連鎖隱性遺傳性疾病,而丙型血友病(遺傳性Ⅺ缺乏症)則爲常染色體隱性遺傳性疾病。在我國多數爲甲型血友病爲主,致病基因位於女性X染色體上,也就是女性攜帶基因,導致下一代男性發病,而下一代女性均爲正常人。
所以,血友病患者常有家族史,常見的遺傳模式是:女性從上一代獲得發病基因(攜帶者,不發病),然後遺傳給下一代男性,也稱“隔代遺傳”。
臨牀表現
典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷後出現凝血功能障礙,出血不能自發停止;從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動後也可自發性出血,特別是出血關節、肌肉等出血,導致嚴重的關節腫脹及肌肉缺血壞死,長期發作可以影響骨關節的生長髮育,導致關節畸形及肌肉萎縮,以致四肢(主要爲下肢)活動困難,嚴重者不能行走。
a型血友病是什麼病3
血友病a型和b型有什麼不同?
在醫學上來看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏導致的血液凝固障礙的一種出血性遺傳病。血友病b型是患者體內缺乏凝血因子FⅨ所導致的出血性遺傳疾病。血友病a型和b型在病因和發病率、臨牀表現以及發病的性別上存在着不同。
正常情況下,人體受傷出血後在凝血因子作用下很快傷口的血液就會凝結,然而因爲不同凝血因子缺乏導致的血友病a型和血友病b型有相似的出血時間延長等症狀而容易被大家混淆。
1、血友病a型和血友病b型病因和發病概率不同。
血友病a型在血友病中最被大家所常見,發病是患者缺乏FⅧ凝血因子導致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纖維蛋白生成延遲,導致患者易出血且傷口不易癒合,其發病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型發病是因爲FⅨ凝血因子缺乏所導致,臨牀上沒有血友病a型常見,發病概率約佔血友病發病人數的15%左右。
2、血友病a型和血友病b型臨牀表現不一樣。
血友病a型患者在身體發生損傷後會有長時間大範圍出血的現象,會發生反覆血腫,關節變形等情況。血友病b型臨牀表現是凝血時間延長,出血症狀比a型血友病病人輕。
3、血友病a型和血友病b型發病的性別有不同
對於血友病a型患者發病的性別來說,其發病並不平等,女性血友病a型致病基因攜帶者將致病基因遺傳給下一代男孩兒,只有下一代男孩兒發病,下一代的女孩兒都不會發病;與血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因攜帶者也會發病出現出血的情況。
綜上所述,對於血友病a型和血友病b型有什麼不同有了一個具體的瞭解,通過上面介紹可知道,血友病a型和血友病b型是兩種類型的血友病,在很多方面都不一樣,當出現類似的病症時,應加以鑑別,以免被誤診,帶來嚴重的後果。
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