電影心理罪中卟啉症是什麼病 卟啉症必須要喝血嗎
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【導讀】:由廖凡和李易峯領銜主演的電影《心理罪》正在熱映中,影片中的卟啉症引起了很多觀衆的注意。那麼電影心理罪中卟啉症是什麼病?卟啉症必須要喝血嗎?一起來看看吧!
卟啉症,又名血紫質病,是血紅素合成途徑當中,由於缺乏某種酶或酶活性降低,而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可爲先天性疾病,也可後天出現。主要臨牀症狀包括光敏感、消化系統症狀和精神神經症狀。
本組疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脫水酶缺乏卟啉病、急性間歇性卟啉病、遺傳性糞卟啉病、變異性糞卟啉病、遲發性皮膚卟啉病、肝性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性卟啉病、X連鎖鐵粒幼細胞性貧血、先天性紅細胞生成性卟啉病。下面介紹較爲常見和有特徵性的遲發性皮膚卟啉病和紅細胞生成性原卟啉病。
遲發性皮膚卟啉病是最常見的卟啉病,是因尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆積導致的。本病多見於成人,男性多見,多有肝病史或飲酒史。皮疹夏重冬輕。臨牀表現爲曝光部位的非炎症性水皰、大皰,可見糜爛、結痂、潰瘍,愈後遺留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素減退。皮膚的脆性增加,輕微擦傷即可形成糜爛面,用指甲可掛去受累部位皮膚(Dean徵陽性)。
紅細胞生成性原卟啉病是第二常見的卟啉病,是由於亞鐵螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,爲常染色體顯性遺傳。本病大多兒童起病,夏重冬輕,表現爲日曬後曝光部位的疼痛、燒灼感,出現紅斑、水腫、風團,嚴重者可出現水皰、血皰、糜爛、結痂。皮疹反覆發作使患者面部呈飽經風霜樣改變,面部、手背等曝光部位可見線狀萎縮性瘢痕。嚴重者可伴有肝病,皮疹終生反覆發生。
早期的卟啉症患者也的確會被醫生建議“飲血”,因爲血液中的血紅素會使該病得到緩解,並對患者產生一定的心理安慰。
但是更多的選擇輸血。
1.消除可能的誘因
包括忌酒、停用可能加重病情的藥物。避光、防曬,使用遮光劑。
2.遲髮型皮膚卟啉病
可口服羥氯喹治療,必要時也可採用放血療法。
3.紅細胞生成性原卟啉病
可口服β胡蘿蔔素降低光敏感。也可嘗試NB-UVB照射提高對光的耐受。
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