关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎
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关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎,绒毛意思是毛发样。这种疾病在临床上是比较常见的,所以很多病人都想要对这个疾病进行一定的了解,下面介绍关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎1
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病多见,但也有罕见的多关节病变。
病因
病因不明,说法不一。总结起来,主要有以下4种:①脂质代谢紊乱;②创伤及出血;③炎症;④肿瘤。
临床表现
临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式:弥漫型和结节型。结节型最常见于手部,弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。
1、弥漫型
(1)病变可以表现为活跃或不活跃。
(2)在X线上可以见到关节周围骨侵袭。
(3)体检可以发现弥漫性肿块。
2、结节型
(1)比弥漫型少见。
(2)无弥漫型中出现的骨破坏。
(3)可以引起反复的关节出血,但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。
局限的结节性滑膜炎应与弥漫的.色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。后者通常累及较大的关节,尤其好发于膝关节。
关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎2
概述
色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种罕见的发生于滑膜组织瘤样增生疾病,发病率约为1.8/100万,该疾病好发于3040岁青壮年,男女发病率无明显差异。PVNS 病理学特征与腱鞘巨细胞瘤(GCTTS)相似。
PVNS多为单关节发病,有滑膜组织的任何部位均可受累,膝关节发病率最高,髋关节、踝关节次之,罕见病例可累及肩、肘、腕等关节,该疾病好发于青壮年,老年人和儿童少见报道。PVNS起病缓慢,病程较长,主要临床症状表现为关节缓慢、进行性肿胀、疼痛以及活动受限。
根据其病变损害范围可分为局限性PVNS (LPVNS)和弥漫性PVNS(DPVNS),以DPVNS最为常见,约占总发病率的73.84%。DPVNS广泛侵蚀滑膜组织,具有复发、恶变及转移的特性。DPVNS因大量积液和滑膜增生,可出现浮髌征阳性,关节活动受限,关节腔抽吸液呈暗红色或铁锈色液体。LPVNS常表现为膝关节肿胀,亦可出现膝关节绞索。
PVNS临床表现无特异性,容易与关节其他炎症性疾病混淆,常导致诊治延误。影像学检查MRI较为敏感,可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度,其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区 ;其X线、CT检查敏感性相对较差。关节镜下可见滑膜肥厚、充血、水肿等 ;病理可见含铁血黄素沉着,典型者可见滑膜增生成绒毛状 。
病因
目前病因有以下几种学说:良性肿瘤病变、炎性反应学说、局部脂质代谢紊乱、反复的微创伤、出血等,较多倾向的是PVNS是介于炎症及良性肿瘤之间的一种滑膜疾病。
治疗
PVNS的治疗中彻底清除病变的滑膜是关键。对于膝关节PVNS早期治疗多以切开病变清除为主,近年来常用关节镜下微创切除病变滑膜组织,配合术后辅助放疗,效果令人满意。对病变严重、老年(>60岁)且有关节软骨严重退变者以人工膝关节置换术。
关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎3
是什么导致该病
绒毛意思是毛发样。在PVNS中,受影响的组织可能看起来是磨损或毛发样的。滑膜组织也可能出现折叠,有时会有圆形肿块或结节。这种结节类型通常在肌腱中可见。遭受PVNS影响的组织能含有脂肪沉积。色素沉着意味着有颜色。滑膜及其液体通常是棕色而非清亮的。这是因为含有铁的血液沉积在液体中。
PVNS一度被认为是恶性肿瘤的一种形式。现在被认为是良性的、或非癌性的炎性过程。
目前还不知道PVNS是否因外伤导致。有患者报告受影响的关节曾经受过外伤,其他人则没有。似乎没有遗传原因。它通常发生在20到45岁之间的男性和女性中,每年在每百万人中影响不到两人。
确切的病因目前未知。有些医生认为它是由异常的脂肪代谢引起的。其他则认为它可能是由重复炎症导致的。还有人觉得关节中的血液可能导致炎性病变。
症状
具体表现等
膝盖PVNS的症状包括关节周围炎症、肿胀、僵硬和压痛。疼痛会时隐时现。
症状可能有些像关节炎。关节的疼痛缓慢发生。可能会有肿胀、压痛和膝盖运动受限。症状会时隐时现。百分之八十的情况PVNS影响膝盖。
有时膝盖会感到一种爆裂感。通常会注意到膝盖前部髌骨附近的压痛。这些症状是“非特异性”的,也即它们会像其他疾病问题。膝盖PVNS很容易被误认为是半月板撕裂或者髌骨问题。
PVNS有两种类型。当它发生在体内大的滑膜关节比如膝盖时,被认为是弥漫型的。这是因为炎症在关节内更广泛。关节周围的滑膜囊、黏液囊和腱鞘都可以被累及。甚至膝关节中的骨骼也会被影响到。
另一种类型的PVNS是局部或病灶型的。这种形式很罕见,它通常只影响手足中较小关节周围的腱鞘。这意味着可能会有局部的肿胀和一些沿着肌腱的压痛。
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